烫伤性皮肤综合征

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干燥综合征诊断标准的演进 [复制链接]

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干燥综合征缺乏单一而客观的诊断指标,其诊断常需要根据分类标准进行综合分析。随着对本病的研究和认识的深入,分类标准也不断进行调整和修订,诊断的敏感性及特异性逐渐提升,很大程度上具备诊断标准的价值。自年至今,先后有十余个干燥综合征诊断标准面世,经过长期的争论及实践,具有广泛适用性的国际性标准逐渐取代了地区性标准。诊断标准的演进中,诊断细则及评估方法亦日趋简练而统一,特异性差、操作难度大而不便于临床推广应用的技术陆续被淘汰,逐渐形成了以客观检查为主、主观症状为辅的诊断体系,其中唇腺活检以及血清自身抗体具有极为重要的诊断价值。诊断细则的优化使本疾病的诊断日益高效、科学。本文通过回顾分析干燥综合征诊断标准的特点和差异,结合本疾病研究的发展历程,分析不同诊断标准间相互演变和进步的内在逻辑,希望对本疾病的诊断、治疗及相关研究有所裨益。关键词:干燥综合征;舍格伦综合征;原发性干燥综合征;继发性干燥综合征;结膜角膜染色评分;唾液流率;诊断标准;分类标准

干燥综合征,又称舍格伦综合征(Sj?gren’ssyndrome,SS),是一种以唾液腺、泪腺等外分泌腺体的慢性炎症为主要特征,并累及全身多系统的自身免疫性疾病[1]。其发病机制尚未明确,可能与外分泌腺的上皮细胞凋亡及自身抗原暴露等相关[2]。由于缺乏单一而客观的诊断指标,干燥综合征的诊断需要进行包括主观症状以及唾液腺、眼部、血清学和组织病理学等客观检查在内的多项指标评估[3]。综合分析上述各项指标,可以将本疾病患者敏感且特异地与其他风湿免疫性疾病或部分具有口眼干燥症状的疾病区分开来,并由此形成了干燥综合征的分类标准(classificationcrite-ria),很大程度上具备诊断标准的价值[4]。半个世纪以来,先后有十余个的干燥综合征分类或诊断标准面世[5-16],近30年,在全球化、多中心的协作组努力下,实现了从地区性标准向国际化标准的跨越,极大提高了标准的适用性及准确性[17]。历次的标准修订反映了本领域研究的新发现,并及时将研究成果转化为临床诊断的标准性规范。本文回顾干燥综合征诊断标准的发展历史、结合各自的研究背景和成果,分析不同诊断细则的改变过程以及对临床诊断工作的促进。

诊断标准的发展回顾

从首个干燥综合征诊断标准“Bloch标准”[5]到新近的美国风湿病协会-欧洲风湿病防治联合会(AmericanCollegeofRheumatology/EuropeanLeagueAgainstRheumatism,ACR/EULAR)标准[16],干燥综合征诊断标准经过数十年的发展,从小规模、地区性的研究逐渐发展为多中心、国际化的协作组研究,从原来复杂繁多的条目逐渐简化为简单便捷的数条指标,诊断效能日益提高[18]。

1.1地区性标准

受限于对本疾病的认识,早期的标准较为简陋,如年的Bloch标准中认为具有口干症、干燥性角结膜炎、类风湿关节炎或其他结缔组织病中的两项,即可诊断为干燥综合征。此后的二十年间,得益于组织病理学、血清学等领域研究的长足发展,诊断标准得到补充及完善,逐渐形成了“口眼干燥等主观症状以及唾液腺、眼部、血清学和组织病理学等客观检查”相结合的诊断体系[19]。多国的研究机构,通过回顾性分析病例的共同特征,提炼具有诊断价值的指标,先后制定了各自的地区性诊断标准,诸如圣地亚哥[8]、日本[9]以及希腊标准[12]等。

地区间的研究水平以及收集病例的临床表现不尽相同,使各国对本疾病的认识存在差异,并最终体现在诊断标准中。如圣地亚哥标准认为病理学及血清学改变是本疾病的特异性表现,这两方面指标是诊断的必要条件[8],而日本[9]及希腊标准[12]则更

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