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先天性肾病综合征
先天性肾病综合征现被分类在遗传性肾脏疾病范畴，此病在国内少见，在出生时或生后不久（即出生2个月内）即发病。
据病理和病因可分为4个类型：①芬兰型先天性肾病综合征，又称婴儿小囊性病，为常染色体隐性遗传，可能是某种遗传因素导致肾小球基底膜通透性及结构改变，使大量血浆蛋白从尿中排出，同时进一步损伤肾小管，使其扩大成囊状；②肾小球弥漫性系膜硬化症；③微小病变型和灶性肾硬化型肾病；④继发于先天性梅*肾病综合征，伴有生殖器畸形的综合征、肾静脉栓塞、巨细胞包涵体病、弓形虫病等。
1.发病早，26%患儿于出生时即有水肿，其余在生后2个月内出现明显水肿和腹水。蛋白尿亦出现甚早，19%出生时即出现，70%于生后一周内出现，88%于生后一个月内出现。
2.母亲常有妊娠高血压，胎盘大，占婴儿出生体重的25%～40%，胎盘水肿，功能不足。
3.有宫内受累者表现为低体重儿，早产率高，因大胎盘影响胎儿在胎内的活动，臀位产发生率高。73%有羊水污染史，生后窒息占75%。
4.生后或不久即出现水肿，程度重，伴腹胀、腹水，常有身材矮小、耳位低、眼距宽、鼻小、颅缝宽。骨龄及智力发育均较正常儿迟缓。
5.早期肾功能可正常，2岁以后渐发展为尿*症。
1.尿常规检查尿蛋白增高（++～++++），可高至4～13g/dl，主要是白蛋白，也可有α1球蛋白。镜下血尿常见，偶可见白细胞和上皮细胞。
2.血浆蛋白明显减低，一般在16～30g/L之间，白蛋白及α1球蛋白减低，α2球蛋白增高。IgG减低，IgM增高。
3.血胆固醇多在5.2～15.6mmol/L之间,有高达20.8mmol/L者。
4.血BUN及肌酐于病程后期增高。
如病情久治不愈或反复发作时，应做腹部超声波、泌尿系造影等，了解有无泌尿系畸形。血常规、血培养检查，了解同时是否有败血症。
生后即出现的水肿应与重症溶血病鉴别。后者具备母婴血型不合的条件，水肿同时伴有贫血，尿常规检查无异常，与先天性肾病不难区别。
类固醇及免疫抑制剂疗效不佳。芬兰型先天性肾病综合征及肾小球弥漫性系膜硬化症无特殊有效的治疗，各种对症治疗或交换输血等可暂时减轻症状，但最终仍不免死亡，一般于1～19个月内死亡，多死于感染、肾衰竭、出血等。
发病于1岁以内的微小病变型肾病，对肾上腺皮质激素和免疫抑制剂敏感。而继发于先天性梅*的肾病综合征，青霉素治疗有效。
目前主张产前明确诊断并终止妊娠。胎儿时期血浆蛋白中分子量较小的蛋白包括甲胎蛋白通过肾小球滤进尿液排入羊水，又经胎盘吸收进入母血。因此母血甲胎蛋白试验阳性则属诊断可疑，于妊娠16～20周行羊水穿刺检查其中甲胎蛋白含量，以便早期确诊。
图文改编自：
《医院诊疗常规——新生儿诊疗常规》
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