7月12日，医院重症医学科收治一名从外院转过来的罕见的血栓性微血管病的患者小丽。该病人27岁，2胎剖宫产出2名男婴后，出现进行性少尿、无尿、进行性血小板减少、进行性微血管溶血性贫血、低度发热、并间断烦躁、头痛、抽搐等神经系统体征，从表面看完全符合血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的“五联征”。当时，相关专家会诊后认为“血栓性微血管病”诊断明确，究竟是TTP还是溶血性尿*症综合征，需要进一步检查。治疗上需立刻做大量血浆置换的决定，并且持续5天以上，同时输注去白细胞洗涤红细胞。输血科接到输血申请单，立刻进行血型鉴定为AB型RH阳性，及时查看输血科库存量，当时库存量是远远不够的。此时正逢三伏天，中心血站血液库存已严重告急，输血科工作人员带着忐忑焦急的心立刻报告中心血站，当时中心血站负责发血人员了解这个患者情况后，无法保证发给我院大量的血液，他们立刻请示上级领导，时间一分一秒的过去了，输血科的王琪老师守在电话机旁，焦急地等待着回复，是否能得到大量的血液。
中心血站通过协调，电话告知我们先调配两天的用血量，急救送血车已经出发了，输血科王琪老师立刻准备好所需试剂及配血试管，血液一到，马上开始融化血浆、交叉配血、核对确认无误后发出，把一袋袋安全放心的血液交到ICU医务人员手里。由于治疗的需要，大量的血浆置换持续了8天，同时输血科、中心血站也紧张了8天，中心血站为凑够大量的血液每天忙的焦头烂额，调用全市的血液，同时想方设法加大宣传力度，增加献血量。急救用血车在城市中央不停地穿梭着，有了中心血站的辛勤付出，我院输血科才能及时有效地发出足量的血液，这位年轻的妈妈才能得到及时有效的治疗。
抢救过程中，金晓烨主任先后联系了市内、省内及国内著名的血液病方面的专家进行多次会诊。开封市匡霞主任来了，医院郭建民主任来了，苏州大学一附院王兆钺教授也来了，最终认为这位产妇为“血栓性微血管病”，可能属于“非典型溶血尿*症综合征（atipicalHUS）”这一型，王教授认为这种疾病发病十分罕见，预后大多不好，死亡率非常高。要想明确诊断，将来病情允许时做肾脏活检和基因检查来明确。明知前行困难重重，ICU医护人员努力前行，不放弃一丝一毫的抢救机会。8次血浆置换后，小丽的LDH终于有了下降，血小板也有所上升。然而，7月21日这个aHUS病人再次令医护人员抓狂，刚刚血小板恢复到、LDH下降到，还没来得及喘口气，多灾多难的小丽又出现了新的问题。血红蛋白在昨天输注毫升洗涤红细胞的基础上降到了40g/L。经过认真检查发现小丽的腹部血肿明显增大了，赶快协调彩超进行床旁检查。
最有经验的王春华主任冒着大汗、顶着烈日和器械科的同志一起推着一台大彩超赶到重症医学科。她一遍一遍认真观看每一幅图像，并和普外科、妇产科、介入室的几位主任认真讨论，最后确定是腹壁上有一个巨大血肿。这么个18×15cm的大血肿如何处理却难坏了在场的每一位专家。因为病人是血栓性微血管病，本身凝血障碍，就容易出血，而且血小板刚刚升到9万，不知道血小板的功能如何？如果术中创伤较大，万一出血不止就太糟糕了！经过反复讨论大家一致认为介入造影在腹壁上难以发挥巨大作用，很难找到出血点。与其这样折腾病人，还不如直接打开腹壁，寻找出血点进行结扎手术，但尽量微创，以寻找出血点为目标，尽量不大动，减少病人新的损伤。
手术由普外科邸*主任医师、妇产科侯俊芳副主任医师操作进行。随着原来切口的打开，一团团血凝块暴露无遗，原来血肿就在膀胱和腹部隐窝处，一直向上沿腹直肌扩张，并且在原来切口附近的肌肉中发现一个搏动性出血点，予以结扎。经过认真止血后，逐层关腹！为了保障患者的安全，金晓烨主任医师、贺丽副主任医师也来到手术室进行保驾，以便发现问题及时处理，确保病人生命体征的稳定！
然而，等到全部皮肤缝合完毕，最揪心的一幕又开始了！缝合针眼处开始出血不止，无论怎么按压就是不能控制出血。检查凝血五项显示凝血异常。估计术前准备的ml洗涤红细胞、ml血浆根本就不够用。具有远见的金晓烨主任迅速吩咐值班医生，准备输冷沉淀、新鲜冰冻血浆、洗涤红细胞。然而，患者系AB型血，市血站储存量并不是很多，况且制作一袋洗涤红细胞需要一个小时的时间，短时间内准备大量的洗涤红细胞根本不可能；而且关键是很少有新鲜冰冻血浆的储备。如果下班后再同血站联系恐怕产妇输血就更无法保证，那样小丽就会有生命危险。金主任马上和血库主任李楠进行沟通。李主任二话不说，拿起了电话，向血站的值班人员如实反映了患者的凶险，同时强调了输洗涤红细胞、新鲜冰冻血浆的重要性。血站的值班同志立即说他们马上向血站领导反映，力争最大限度的配合。为了确保血液血浆到位，李楠老师再次拨通血站质量总监的电话，并把患者紧急情况进行通报，强调患者继续新鲜冰冻血浆的重要性。血站质量总监马上把这个情况报告给血站站长。血站站长马上拍板：救命要紧，只要临床需要，我们克服任何困难也要满足临床需要。经过紧张有序的协调后，把正准备分离的几袋新鲜血浆发到我院。那一天血库、血站的同志为了这位命悬一线的产妇不知道打了多少次电话、配了多少次血、跑了多少路、费了多少心！总之，在他们的努力下，血站和血库的值班同志为临床一线准备足够用的洗涤红细胞、新鲜血浆和冷沉淀。随着，血液一点一滴的输入产妇的体内，产妇的脸色逐渐好转，有了血色。为了减少出血，医护人员采用切口局部冰袋减压包扎。渐渐地引流管中出血逐渐减少，心率平稳在80次/分左右，血压平稳，循环稳定了。
经过连续血液净化治疗，小丽的病情逐渐好转，尿量慢慢出来了，由每天ml逐渐上升ml，再到ml，很快又升到ml，进入多尿期。
就在大家刚刚想松一口气时，小丽的体温开始上升，且8月1日达到38.1℃。考虑小丽已经进入感染期，金主任再次组织ICU的医护人员进行病案讨论，分析原因。大家一致认为，目前病人的肾功能逐渐恢复，虽然肌酐和尿素氮都还高，暂时不用进行血液净化治疗，拔除血液净化用的血透双腔导管和输液用的深静脉以减少感染的机会。然而，小丽的体温并未因拔出深静脉导管而好转，8月3日居然升到了39℃。金主任再次邀请来神经内科的王丽萍主任、呼吸内科的徐莉娜主任、肾内科的陈凯主任、血液科的白玉晓主任一起分析讨论小丽的感染的部位和可能原因。大家制定详细的治疗方案，确定针对二重感染进行治疗，加用伏立康唑片剂和升级抗菌素。然而，当天小丽体温持续不退，无论值班人员怎么物理降温、冰盐水洗胃、冰毯应用，体温就维持在39℃左右。医护人员的心情糟糕透了，实在没办法，他们给病人采用冬眠疗法，再加上冰毯降温的方法，数小时后小丽的体温终于控制了。
由于这个疾病涉及多个脏器和系统受累：肾脏、大脑、胰腺、血液、呼吸和循环，ICU一刻也不敢放松对疾病变化的警惕。随时组织全体医护人员分析病情。在救治过程中，金晓烨主任充分利用手里的人脉和资源，先后多次联系苏州大学王兆钺教授、医院李维勤教授、童智慧教授、安徽的宋景春教授，对病人的情况同各位教授进行深入探讨，几乎每天要和匡霞主任进行电话讨论，所有这些为少走弯路、顺利救治小丽奠定了坚实基础！每次，当金主任把患者病情好转的点点滴滴向各位教授通报时，每一位教授都是由衷地替患者感到高兴！再此，我们重症医学科的全体医护人员对各位专家的大力支持、对开封血站、医院同道的无私帮助表示衷心的感谢！谢谢您们，是您们的大力支持造就了患者的生命奇迹！为了救治小丽，ICU的很多医护人员主动加班加点，只为小丽早日康复！夏艳萍主管护师为了保证血浆置换和CRRT的顺利进行，多次在下班之后主动留下了加班，指导年轻护士上机操作。
目前，在大家的共同努力下，患者小丽体温已经正常3天，呼吸机已经脱机24小时以上，近期即将转出ICU。
供稿：重症医学科金晓烨
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